Синдром шегрена в гинекологии

Cиндром шегрена: причины, симптомы, лечение патологии – Извилина

Синдром шегрена в гинекологии

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах.

Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит.

При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения.

Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими.

Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптоматика заболевания органов

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище.

Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит.

Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Диагностирование

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге.

Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений.

Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз  — синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы.

Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена.

Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

  • Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
  • Микроскопическое исследование слюноотделения.
  • Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Лечение

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Искусственная слеза

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Источник: https://fiz-disp.ru/diagnostika/cindrom-shegrena-prichiny-simptomy-lechenie-patologii.html

Болезнь Шегрена

Синдром шегрена в гинекологии

Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и  внежелезистых проявлений, и иммуновоспалительной активности заболевания.

Цели лечения

·         Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.·         Улучшение качества жизни больных.·         Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованный язвенно-некротический васкулит, тяжёлые поражения центральной и периферической нервной системы, аутоиммунные цитопении, лимфопролиферативные заболевания).

Нефармакологические подходы к сухому синдрому (D)

1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой  или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.2. Ограничить применение препаратов, усугубляющих сухость (диуретики, трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, антигистаминные), и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта. Полезна вкусовая и механическая стимуляция саливации с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.4. Скрупулезная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога обязательно с профилактической целью относительно прогрессирующего кариеса и периодонтита.5. Терапевтические контактные линзы могут служить дополнительной протекцией эпителия роговицы, однако, их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением и профилактической инстилляцией антибиотиков.Применение точечной окклюзии входных отверстий носослезного канала: временной (силиконовые или коллагеновые пробки) или чаще перманентной (прижигание или хирургическое вмешательство).

Лечение железистых проявлений БШ.

1. Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию  сухого синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты),  стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез.

Для улучшения саливации и терапии сухого кератоконъюнктивита возможно применение препаратов системного действия (малые дозы ГК и лейкерана (C), ритуксимаб (РТМ) (А).

2. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и > раз в день использовать искусственные слезы, содержащие 0,1-0,4% гиалуронат натрия, 0,5-1% гидроксипропилметилцеллюлозу, 0,5-1% карбоксиметилцеллюлозу, 0,1-3% декстран 70. При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Препараты без консервантов позволяют избежать раздражения глаз.  Для пролонгирования эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости.  Такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения  (В).
3. Глазные капли на основе сыворотки крови применимы для пациентов с непереносимостью искусственных слез или тяжелым, резистентным к лечению сухим кератоконъюнктивитом. Обязательно чередование с антибактериальными каплями (В).
4. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции,  особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine). (В).
5. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии сухого синдрома, показано локальное и системное противогрибковое лечение (нистатин, клотримазол, флуконазол) (D) [21-22].
6. У пациентов со значительным увеличением околоушных, поднижнечелюстных слюнных и слёзных желёз, рецидивирующим характером паренхиматозного сиалоаденита противопоказана их рентгенотерапия ввиду значительного нарастания сухости и увеличения риска развития лимфом (С).
7. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита. Считается  оптимальным назначение 0,05% глазных капель два раза в день в течение 6-12 мес. (В).
8. Локальное применение НПВП (0,1% индометацин, 0,1% диклофенак) уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы (С).
9. Приемлемым считается локальное применение ГК короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита. (С). Потенциальные побочные эффекты, повышение внутриглазного давления, развитие катаракты, ограничивают длительность применения ГК. Для локального применения лучше подходят Лотепреднол (Lotemax) и Римексолон (Vexol), не обладающие типичными побочными эффектами.
10. Для стимуляции остаточной секреции слюнных и слезных желез системно применяются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: пилокарпин (Salagen)  5 мг 4 раза в день  или цевимелин (Evoxac) 30 мг 3 раза в день. (А).
11. Диквафозол, агонист пуриновых P2Y2  рецепторов, стимулирует  нежелезистую секрецию водного, муцинового и липидного компонента слезной пленки.  Используется локально 2% раствор (В).
12. 2% офтальмологическая эмульсия ребамипида, повышающего количество муциноподобных веществ и слезной жидкости, улучшает повреждения роговицы и конъюнктивы  (В). Пероральный прием ребамипида (Мукоген) по 100 мг 3 раза в день улучшает симптомы сухости рта (A).
13. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах. (С).
14. При диспареунии, обусловленной недостаточной лубрикацией, помимо местного использование лубрикантов, в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов (D). 

Лечение  внежелезистых системных проявлений БШ.

Для лечения системных внежелезистых проявления БШ используются ГК, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан), биологические (ритуксимаб) препараты.

1. Больным с рецидивирующими сиаладенитами и минимальными системными проявлениями, такими как суставной синдром, назначают ГК в малых дозах (преднизолон 5 мг в день или через день) либо НПВП (С).

2. При значительном увеличении  больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), диффузной инфильтрации  малых слюнных желёз, отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение  малых доз ГК в сочетании с лейкераном 2-4 мг/сут в течение года, затем 6-14 мг/неделю в течение нескольких лет (С).
3. При лечении васкулита (криоглобулинемический гломерулонефрит, поражение периферической и центральной нервной системы,  рецидивирующая пурпура и язвенно-некротическое поражение кожи) назначается циклофосфан. В комбинации с малыми дозами ГК циклофосфан в дозе 200 мг/неделю в течение 3 месяцев с последующим переходом на 400 мг/месяц применяется при не угрожающих жизни системных проявлениях заболевания (рецидивирующая криоглобулинемическая пурпура, смешанная моноклональная криоглобулинемия, сенсорно-моторная полинейропатия) (С).
4. Тяжелые системные проявления БШ, такие как криоглобулинемический  и интерстициальный нефрит, язвенно-некротический васкулит, сенсорно-моторная нейропатия аксонально-демиелинизирующего и демиелинизирующего типа, мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, миозит, интерстициальный пневмонит, генерализованная лимфаденопатия, аутоиммунная гемолитическая анемия и  тромбоцитопения, а также MALT-лимфома слюнных желез, требуют более высоких доз преднизолона (20-60 мг/сут) и цитостатических средств (лейкеран 6-10 мг/сут, циклофосфан 0,8-3,0 г/месяц) в сочетании с интенсивными методами терапии (С).
5. Длительный приём малых доз ГК в комбинации с лейкераном или циклофосфаном не только снижает частоту рецидивов паротита, приводит к нормализации размеров слюнных желёз, уменьшает показатели лабораторной активности, улучшает клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование многих системных проявлений заболевания, но и достоверно повышает саливацию, уменьшает частоту развития лимфом и увеличивает выживаемость больных БШ (С).
6. Внутривенный иммуноглобулин применяется в лечении агранулоцитоза, аутоиммунной тромбоцитопении, гемолитической анемии при БШ, а  также у отдельных больных с выраженной сенсорной нейропатией при резистентности к терапии (D).  

Интенсивная терапия (пульс-терапия ГК, комбинированная пульс-терапия ГК и циклофосфаном, эфферентные методы терапии – криоаферез, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы в сочетании с комбинированной пульс-терапией) должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях БШ с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания (D). 

Показания к проведению пульс-терапии (D):

·           выпотной серозит·           тяжёлые лекарственные аллергические реакции·           аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения·           при наличии противопоказаний для проведения комбинированной пульс-терапии.

Пульс-терапия позволяет снизить дозу пероральных ГК и уменьшить частоту их побочных проявлений (D). 

Показания к комбинированной пульс-терапии (D):

·           острый криоглобулинемический гломерулонефрит, гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью·           язвенно-некротический васкулит·           аутоиммунная панцитопения·           интерстициальный пневмонит·           мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный и восходящий миелит, цереброваскулит

После достижения клинического эффекта и нормализации иммуновоспалительной активности заболевания  больные переводятся на поддерживающие дозы ГК и алкилирующих цитостатических препаратов (С).

Показания к проведению экстракорпоральной терапии (D):

Абсолютные

·           язвенно-некротический васкулит·           криоглобулинемический гломерулонефрит·           энцефаломиелополирадикулоневрит, демиелинизирующая миелопатия, полиневрит·           ишемия  верхних и нижних конечностей вследствие криоглобулинемического васкулита.·           синдром гипервязкости крови

Относительные

·           гипергаммаглобулинемическая пурпура·           мононеврит·           лекарственный дерматит, отек Квинке, феномен Артюса·           интерстициальный пневмонит·           гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

В случаях аллергических реакций, интерстициального нефрита с признаками хронической почечной недостаточности, при низких цифрах общего белка в сыворотке крови, тяжёлых офтальмологических проявлениях (буллёзно-нитчатый кератит, язвы роговицы) предпочтительно использование гемосорбции, криоафереза.

При остальных системных проявлениях более эффективным является плазмаферез, криоаферез и двойная фильтрация плазмы. Последние два метода наиболее эффективны при смешанной моноклональной криоглобулинемии.

Обычно процедуры проводятся с 2-5-дневным интервалом с введением после каждой  процедуры 250-1000 мг метилпреднизолона и 200-1000 мг циклофосфана в зависимости от тяжести системных проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания.

Для больных с нормальным или низким общим белком  сыворотки крови предпочтительно применять двойную фильтрацию плазмы, криоаферез с гепаринокриофракционированием плазменных белков. Всего проводится 3-5 процедур при наличии гипергаммаглобулинемической пурпуры и 5-8 процедур при криоглобулинемической пурпуре.

При васкулите, обусловленном смешанной моноклональной криоглобулинемией, целесообразно использовать программный плазмаферез в течение года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии (D).

Применение генно-инженерных биологических препаратов

Применение анти-В клеточной терапии ритуксимабом (РТМ) позволяет контролировать системные внежелезистые проявления БШ и  уменьшать функциональную железистую недостаточность. РТМ улучшает клиническое течение БШ без увеличения частоты побочных эффектов.

·        РТМ назначается больным БШ с тяжелыми системными проявлениями (криоглобулинемический васкулит, гломерулонефрит,  энцефаломиелополирадикулоневрит, интерстициальный пневмонит, аутоиммунная панцитопения), а также в случаях резистентности или недостаточной эффективности традиционного лечения ГК и цитостатическими препаратами.

С целью усиления эффективности РТМ показана комбинированная терапия с циклофосфаном (D).

·        У больных с небольшой длительностью БШ и сохраненной остаточной секрецией слюнных и слезных желез монотерапия РТМ приводит к увеличению саливации и улучшению офтальмологических проявлений (А). 
·        РТМ назначается при  БШ, осложненной лимфомой низкой степени злокачественности MALT-типа: локализованной экстранодальной лимфомой слюнных, слезных желез или легких, без поражения костного мозга. Проводится как монотерапия РТМ, так и комбинированная терапия РТМ и циклофосфаном (D). 

На протяжении всего периода терапии должен осуществляться клинико-лабораторный мониторинг основных параметров БШ. При использовании цитостатических препаратов общий анализ крови делается не реже 1 раза в месяц, а при применении комбинированной пульс-терапии – через 12 дней после каждого введения циклофосфана (для исключения развития тяжёлой супрессии костного мозга) (D).

 

Профилактика

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление  развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию.

Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, ые связки и исключении аллергизирующих факторов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться  электропроцедуры.

Обучение пациентов

Так как больные БШ имеют хроническое заболевание с неуклонной прогрессией  на протяжении всей жизни, необходимо наладить тесный контакт с больными.

Только при полном доверии пациента к врачу, он будет соблюдать рекомендуемую терапию.

Необходимо научить пациента как можно раньше улавливать возможные побочные проявления назначаемых препаратов и знать основные признаки обострения заболевания.    

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D1%88%D0%B5%D0%B3%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%B0-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15101

Синдром Шегрена

Синдром шегрена в гинекологии

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах.

Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения.

Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка».

К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера.

На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита.

Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д.

При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения.

Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.

Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Источник: https://p-87.ru/health/sindrom-shegrena/

Что такое синдром Шегрена: причины и клиническая картина заболевания, лечение и прогноз

Синдром шегрена в гинекологии

Синдром Шегрена – воспалительный процесс, поражающий соединительные ткани и вызывающий нарушение функций желез слизистых оболочек.

В тех случаях, когда сухой синдром развивается на фоне иных заболеваний, его называют вторичным.

  • История открытия
  • Причины возникновения
  • Фото
  • Симптомы
  • Выявление болезни
  • Лечение
  • Самолечение
  • Возможные осложнения
  • Предрасположенность
  • Синдром Шегрена и беременность

При возникновении самостоятельного заболевания синдром является первичным и носит название болезни Шегрена.

История открытия

Впервые признаки этого заболевания были систематизированы и описаны шведским офтальмологом, именем которого оно и названо. В 1933 году было дано определение признакам синдрома Шегрена, а уже в 1965 г. синдром был выведен в отдельное заболевание, которое может развиваться самостоятельно, а так же вызывать развитие сопутствующих болезней.

Причины возникновения

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Симптомы

Самый первый признак, который должен насторожить пациента – сухость слюнных и слезных желез. В начальной стадии болезни, человек испытывает чувство сухости глаз при повышенном волнении, в стрессовых ситуациях.

  • Многие прибегают к помощи искусственных увлажнителей и глазных капель. Ощущения в такой период сходны с попаданием песка в глаза или инородного тела.
  • Нередко отмечается краснота век, сильный зуд, падение остроты зрения, а также возникновение неприятных ощущений от яркого света, вплоть до светобоязни. В запущенных случаях симптомами служат появление дефектов на оболочках глазных яблок или гнойных язв на роговицах.
  • У заболевшего человека развивается сухой кератоконъюнктивит. Нередко развитие синдрома характеризуется увеличением околоушных слюнных желез, в то время как увеличение слезных желез встречается только у 5% заболевших.
  • При возникновении сухости глаз не стоит сразу подозревать синдром Шегрена. Поводом насторожиться должны стать дополнительные симптомы в виде сухости рта или глотки, чувством высыхания других слизистых оболочек.
  • Больные синдромом Шегрена часто жалуются на постоянные боли в районе околоушных слюнных желез, а так же на частое появление трещин в уголках губ (заеды).

Сухость слизистых оболочек глаз или рта сопровождает больных диабетом, мучает людей преклонного возраста или служит предупреждающим сигналом для страдающих от алкоголизма. Откладывать поход к профильным специалистам откладывать нельзя.

Выявление болезни

Подтвердить диагноз или исключить, либо выявить наличие болезни Шегрена, можно путем проведения лабораторных и инструментальных исследований.

  • Для выявления ксерофтальмии инструментальным способом применяют метод Ширмера. В этом случае больному за нижнее веко закладывается специальная полоска фильтрованной бумаги шириной 5мм. В норме эта полоска намокает не менее чем на 15 мм за 5 мин.
  • Таким же распространенным способом диагностики служат исследования, в ходе которых микрочастицы роговицы окрашивают раствором бенгальского розового. При окрашивании тканей, дефектные нарушения слоя роговицы становятся хорошо заметны.
  • Еще один метод – сиалография. При использовании этого метода в протоки околоушных слюнных желез вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенография. Это позволяет обнаружить местные расширения протоков, которые характеры при развитии данного синдрома.
  • В ходе лабораторных исследований у пациента берут кровь на анализы. Наличие признаков воспалительных процессов и аутоантитела (в основном ревматоидного характера) в крови, служат еще одним показателем развития синдрома Шегрена.

Каждое исследование по отдельности не дает точного ответа на наличие сухого синдрома. Совокупность диагностических методов (исследования крови и роговицы глаз, биопсия тканей полости рта) позволяет установить диагноз наиболее достоверно.

Самолечение

В связи с тем, что синдром Шегрена может быть как первичным, так и вторичным заболеванием, многие пациенты не торопятся обращаться к врачам и занимаются самостоятельным устранением неприятных симптомов.

  • Избавиться от сухости глаз помогают глазные капли, которые легко купить в любой аптеке. Избавиться от сухости во рту помогают различные жевательные резинки и частое употребление жидкости.
  • Но несмотря на традиционные медикаментозные способы лечения, существуют и народные методы лечения синдрома Шегрена:
  • Уколы с сырым яйцом. Сырое куриное яйцо дезинфицируют и отделяют белок от желтка. Затем три кубика белка соединяют с таким же количеством физраствора, и вводят в ягодичную мышцу Инъекции делаются раз в неделю.
  • Данный способ лечения не имеет доказательств эффективности и опасен риском появления новых заболеваний;
  • Сок картошки и укропа. Применяют для снятия эффекта покраснения глаз. Марлевый тампон смачивают в свежевыжатом соке укропа или картофеля и на 20 минут прикладывают к глазам. Эффективность этого метода не имеет доказательств, а риск занесения инфекции увеличивается;

Добавление в ежедневный рацион «слюногонных» продуктов. Усилить слюноотделение помогут горчица, пряности, лимон и другие кислые фрукты.

Других народных методов лечения синдрома Шегрена не существует. Занятие самолечением или изобретение новых способов лечения в домашних условиях, чревато развитием различных осложнений.

Возможные осложнения

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

  • Офтальмолог;
  • Стоматолог;
  • Терапевт;
  • Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

  • Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
  • Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, блефаритам, язвенным поражениям роговицы глаз;
  • Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
  • Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Предрасположенность

Поскольку точные причины и механизмы возникновения синдрома Шегрена у человека неизвестны, то на основе длительных наблюдений исследователями было выявлено несколько групп риска:

  • Половая принадлежность. Основные носители заболевания женщины;
  • Возрастная группа. Риск возникновения синдрома выше у людей перешагнувших порог 35-летия;
  • Состояние здоровья. Люди имеющие ревматоидные заболевания чаще подвержены возникновению синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена и беременность

Наличие данного синдрома не является противопоказанием к зачатию и вынашиванию ребенка, но лишь в тех случаях, когда отсутствуют воспалительные процессы и поражения внутренних органов.

  • Если болезнь взята под контроль до наступления беременности, то при соблюдении рекомендаций медиков беременность никак не повлияет на течение болезни.
  • Пациенткам с синдромом Шегрена при желании выносить ребенка следует приготовиться к госпитализации на ранних стадиях вынашивания плода. Это требуется для того, чтобы держать болезнь под контролем.
  • В случае каких-либо изменений своевременный контроль позволит выбрать необходимую тактику лечения, а так же подобрать лекарственные препараты.
  • Синдром Шегрена не классифицируется как угрожающий жизни и процент смертности пациентов именно от этой болезни крайне низок. Однако эта болезнь ухудшает качество жизни.
  • А при отсутствии профилактики и соответствующей терапии может привести к серьезным осложнениям, появлению вторичных заболеваний и даже инвалидности.

При своевременном и качественном лечении больной может добиться стойкой ремиссии и улучшения качества жизни.

Источник:

Болезнь Шегрена (сухой синдром): что это такое, причины, симптомы и лечение

Эта публикация содержит общую информацию о синдроме Шегрена. В нем описывается, что такое синдром Шёгрена и каковы симптомы.

Также вы узнаете из-за чего и у кого появляется данное заболевание и как его диагностируют и лечат.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы после прочтения публикации, обсудите их с вашим врачом.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шёгрена (болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром или ПСШ) — аутоиммунное заболевание; то есть заболевание, при котором иммунная система поворачивается против собственных клеток организма.

Как правило, иммунная система работает, чтобы защищать организм человека от болезней, уничтожая вредоносные вирусы и бактерии.

В случае синдром Гужеро борющиеся с болезнью клетки атакуют различные органы больного, в первую очередь миндалины (гланды, железы), которые производят слезы и слюну. Повреждение этих желез приводит к уменьшению количества и качества секреции, что вызывает такие симптомы как: сухость глаз и сухость рта.

Синдром Шёгрена также является ревматическим заболеванием. Заболевания, характеризующиеся воспалением (признаки включают: покраснение, жжение, отек или боли) и потерей одной или нескольких соединительных или поддерживающих структур тела.

  • Особенно влияют на суставы, сухожилия, связки, кости и мышцы.
  • Первичный и вторичный ПСШ
  • Синдром Шегрена классифицируется как первичный или вторичный.
  • Основная форма встречается у людей, у которых нет других ревматических нарушений.
  • Вторичная форма возникает у людей, у которых уже есть другое ревматическое заболевание, чаще всего ревматоидный артрит (РА) или системная красная волчанка (СКВ).
  • Вскоре у людей с этими заболеваниями наблюдаются симптомы сухих глаз и сухости во рту.

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:

  • Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
  • Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.

Источник: https://domalekar.ru/chto-takoe-sindrom-shegrena-prichiny-i-klinicheskaya-kartina-zabolevaniya-lechenie-i-prognoz.html

ЖенскийДоктор
Добавить комментарий